IDURONATO SULFATASE, plasma

Enzima que cliva especificamente o éster sulfato do ácido idurônico. Sua deficiência foi demonstrada na mucopolissacaridose tipo II, ou síndrome de Hunter, doença de depósito lisossômico caracterizada por excesso de dermatan sulfato e heparan sulfato. Indicações: Estudo da síndrome de Hunter Interpretação clínica: O diagnóstico da MPS II é sugerido a partir da demonstração da atividade deficiente da enzima iduronato sulfatase, que pode ser mensurada em leucócitos de sangue periférico, plasma ou fibroblastos cultivados.

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